ناهنجاری مادر زادی دست به هرگونه اختلال در تشکیل , تکامل و رشد اندام فوقانی دردوران جنینی تلقی می گردد که هنگام تولد نوزاد همراه وی خواهد بود. میزان ناهنجاری متفاوت است از یک ناهنجاری کوچک مانند :تناسب نداشتن انگشتان با یکدیگر تا یک ناهنجاری شدید مانند: فقدان کامل یک استخوان.
بخش مهمی از روند درمان برای کودکان مبتلا به ناهنجاری دست ، مشاوره اولیه با یک جراح دست (متخصص ارتوپد )می باشد.
طبقه بندی ناهنجاری های دست
این ناهنجاری ها به اشکال مختلفی طبقه بندی شده اند.طبقه بندی های زیردر جوامع علمی پذیرفته شده است.البته این طبقه بندی امکان دارد به علت افزایش اطلاعات ودانش در مورد بد فرمی ها گهگاهی تغییر یابد.در این طبقه بندی هفت گروه قرار میگیرند :

1.اختلال در سیر تکامل عضوی از جنین:این مشکل به علت جلوگیری از رشد و پیشرفت بخش هایی از بدن اتفاق می افتد و دوشکل دارد :

الف – فقدان کامل یک ساختار مثل بازو

در مواردی که فقدان کامل یک ساختار اتفاق می افتد جراحی مفید نیست .و برای درمان این بچه ها در اوایل کودکی از اندام مصنوعی کمک میگیرند.

ب – فقدان بخشی از یک عضو 

دراین گونه اختلالات قسمتی ار اندام تشکیل و درقسمتی دیگرناقص است مثلا درساعد استخوان زند اسفل تشکیل شده  و زند اعلا ناقص است و یا برعکس که به ترتیب نواقص زیر را ایجاد میکند.

چماقی شدن دست به سمت خارجی: در این بد شکلی تمامی بافت های سمت انگشت شست درگیر میشوند وامکان دارد استخوان  زند اعلا کوچکتر از حد طبیعی باشدویا بصورت کامل تشکیل نشده باشد.  در این موارد اگر مچ هم در گیر شود – که معمولا میشود – میتوان کودک را در شش ماهگی عمل کرد.

چماقی شدن دست در سمت انگشت شست
  • چماقی شدن به سمت داخل: این مورد شیوع کمتری دارد،این مورد عدم تکامل استخوان زند اسفل و یا کامل نبودن آن میباشد.

 

چماقی شدن دست درسمت انگشت کوچک

2.عدم جدا شدن قطعات دست در رحم:

در این نوع ناهنجای  بافت های دست در رحم مادر قادر به جدا شدن نیستند, رایج ترین نوع این ناهنجاری بهم چسبیدن انگشتان است که در آن دو یا چند انگشت باهم یکی میشوند.لازم به توضیح است که در اغاز زندگی جنینی ابتدا تمام انگشتان به هم چسبیده اند و در سیر تکامل جنینی انگشتان ازهم جدا ومتمایزمیگردند. دو نوع از بهم چسبیدگی انگشت وجود دارد :

بهم چسبیدگی ساده : که درآن فقط بافت های انگشتان بهم میچسبد.

بهم چسبیدگی ساده دست

بهم چسبیدگی پیچیده:که درآن استخوان های انگشتان بهم میچسبد.

بهم چسبیدگی پیچیده دست
3. داشتن اندام مثل هم(duplication) : در این اختلال یک یک یا چند انگشت اضافی وجود دارد. شایع ترین انگشتی که امکان دارد به این ناهنجاری مبتلا شود انگشت کوچک می باشد.
داشتن دو انگشت مثل هم تکراری

4.رشد کمتر ازحد نرمال اندام (انگشتان): عدم رشدکافی انگشتان یا شست میتواند همراه با ناهنجاری مادر زادی  دست باشد. درمان جراحی همیشه برای این نوع ناهنجاری لازم است.

توسعه نیافتن انگشتان ممکن است شامل موارد زیر باشد:

الف.کوچک شدن انگشت
ب.فقدان عضلات
ج.استخوان های توسعه نیافته یا فقدان استخوان
د. فقدان کامل انگشت

رشد نا کامل انگشت

5.رشدیافتن بیش از حد انگشتان : رشد بیش از حد انگشت به بزرگ انگشتی هم معروف است . در این ناهنجاری همچنین نیز دست و ساعد هم میتوانند دخیل باشند.در این بد فرمی همه بخش های انگشت و یا شست مبتلا هستند، با این حال در بیشتر موارد انگشت اشاره درگیر میشود .درمان جراحی در این نوع دفورمیتی پیچیده است ونتایج هم معمولا مطلوب نیست .در اکثر موارد قطع انگشت بزرگ شده  پیشنهاد میشود .

رشد بیش از حد انگشتان

6.سندرم حلقه انقباضی مادرزادی : در این ناهنجاری بافت های اطراف انگشت یا بازو میتواند منقبض شود وباعث مشکلاتی درجریان خون  و رشد شود. حلقه های انقباضی مادرزادی هستند.این وضیعت  با دیگرمشکلات ناهنجاری از قبیل پا چنبری و شکاف لب یا شکاف کام یا دیگر ناهنجاری های سر و صورت همراه می باشد. با این وجود چهار درجه از شدت در این ناهنجاری وجود دارد:

الف – انقباض ساده
ب – انقباضی که باعث ناهنجاری در اطراف خودش میشود.
ج – انقباضی که با ادغام شدگی بخشی از انگشتان همراه میباشد.
د – انقباض آنقدر شدید که ممکن است بخشی از انگشت را نکروز و قطع کند.

سندرم حلقه انقباضی

7.دیگر مشکلات کلی همراه با سیستم اسکلتی : ناهنجاری این گروه نادربوده وشامل ناهنجاری های پیچیده ای همراه با در گیری اختلالات احشایی میباشد.

 

درمان های رایج در بیماریهای مادرزادی

– دستکاری وکشش اندام
– آتل بندی مخصوص اندام آسیب دیده
– پیوند زدن وانتقال دادن تاندون
– وسایل مصنوعی (برای کمک به آرایش انگشتان دست یا پا)
– فیزیوتراپی
– پیوند پوست
– سایر جراحی ها

دکتر متخصص دست هرکدام ازدرمانهای فوق را براساس  موارد زیر انتخاب میکند:
سن کودک ، سطح کلی سلامت، تاریخچه پزشکی،وسعت بیماری، علت بیماری،سطح تحمل بدن بیمار نسبت به داروها یا درمان های خاص ، انتظاری که از دوره بیماری و درمان میرود، اولویت هایی که وجود دارد.

دیدگاه خود را بنویسید

ایمیل شما منتشر نخواهد شد. موارد ضروری ستاره زده شده اند *